色素失调症的症状是什么？色素失调症怎么治疗？

　　一 发病原因

　　是一种性联X连锁的显性遗传病 女性多于男性。

　　二 发病机制

　　性联X连锁显性遗传的女性的异常基因 只位于2个X染色体之一 致病基因可被另一个正常X基因保护 因而病变不严重 存活率高。男性只有1个X基因 如是致病基因 病变较重 常死于宫内。常有近亲结婚及家族遗传史。

　　本病属于染色体遗传性疾病 通常在近亲结婚 以及父辈患有染色体疾病遗传所致 且本病可形成红斑 水泡 感染等并发症 皮肤完整性被破坏 故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染 通常继发于体质低下 或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者 如并发细菌感染可有发热 皮肤肿胀 破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症 故应引起临床医生的注意。

　　出生后不久即发生 罕见2个月后发病 损害分3期：红斑及大疱；丘疹和疣状损害；色素沉着 它们的发生不规则 可相互重叠 分布多样化。

　　皮损的突出表现为灰褐色和黑灰色斑点 呈线状 水滴状 螺纹状和大理石纹状等不规则形 排列无次序 常分布于躯干 上臂 大腿部位 在色素斑出现前 常有大疱 尼氏征阴性 此起彼伏 水疱消退后可见红色光滑的结节和斑块 皮损中可出现蓝到棕色的泼溅样色素沉着斑 色沉斑持续数年后可渐消退 直至20～30岁才觉察到 有的伴有萎缩和硬化。

　　患儿常伴有假性斑秃 甲营养发育不良 甲缺损 甲畸形 眼部损害约占30％ 表现白内障 斜视 视神经萎缩 蓝色巩膜 渗出性脉络膜炎等;骨骼异常少见 如并指(趾) 多肋 骨瘤 偏身萎缩及牙齿缺陷;出牙延迟或部分无牙 中枢神经系统也可受累 表现智力发育迟缓 小头畸形 癫痫 痉挛性四肢麻痹 短臂 短腿等。

　　本病属于染色体疾病 导致染色体畸形改变的不明确 可能和环境因素 遗传因素 饮食因素以及孕期的情绪 营养等具有一定的相关性 故本病无法直接预防。孕期应做到定期检查 若孩子有发育异常倾向 应及时做染色体筛查 明确后应及时行人工流产 以避免疾病患儿出生。

　　1 组织病理：小疱位于表皮内 伴海绵形成 有多数嗜酸性粒细胞 水疱间表皮常含有小团的表皮细胞 呈涡轮状排列及散在的大的嗜酸性透明胞浆的角化不良细胞 真皮浸润如表皮 疣状增生处表现棘层肥厚不规则的乳头瘤样增生及角化过度 色素沉着处真皮上层噬黑素细胞增多 内含大量黑素颗粒 基底层黑素颗粒减少 有空泡变性。

　　1 色素失调症吃哪些食物对身体好：

　　补充营养素 多吃新鲜的水果和蔬菜。

　　2 色素失调症最好不要吃哪些食物：

　　忌食辛辣及油炸食物 忌吃易引起过敏的食物 如酒 海鲜等。

　　以上资料仅供参考 详细请咨询医生

　　一 治疗

　　本病的色素斑通常可自退 一般无需特殊治疗。对早期水疱炎症期可应用皮质类固醇激素。对于皮肤黏膜有感染的患者 可给予百多邦软膏涂擦治疗 全身感染患者 可予口服抗生素或者静脉使用抗生素进行治疗。

　　二 预后

　　色沉斑持续数年后可渐消退 直至20～30岁才觉察到 有的伴有萎缩和硬化 本病比较迁延。